`Grey's Anatomy` dizisinin yıldızı Eric Dane'in, amiyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalığıyla verdiği mücadelenin ardından Perşembe günü öğleden sonra hayatını kaybettiği, ailesi tarafından yapılan açıklamada belirtildi. Bu gelişme üzerine, sinir hücrelerini etkileyen ve istemli hareketleri sağlayan motor nöronların zamanla işlevini kaybetmesine yol açan ALS hastalığının semptomları gündeme geldi.

Amiyotrofik lateral skleroz, kısaca ALS, istemli hareketlerden sorumlu sinir hücrelerini etkileyen ciddi ve ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Beyin ve omurilikteki motor nöronlar, kaslara impuls ileterek hareket, konuşma, yutma ve nefes almayı mümkün kılar. Hastalık ilerledikçe bu nöronlar kademeli olarak bozulur ve ölür, bunun sonucunda kaslar gerekli sinyalleri alamaz. Bunun sonucunda kaslarda giderek artan zayıflık, kas kütlesi kaybı ve kademeli fonksiyon kaybı görülür.

ALS genellikle sinsi bir başlangıç yapar; el veya bacakta hafif bir zayıflık, sakarlık, tökezleme veya günlük aktiviteleri yapmada zorluklarla kendini gösterir. Bazı hastalarda ilk belirtiler konuşmada değişiklikler, ses kısıklığı veya yutma güçlüğü olabilir. Zamanla zayıflık vücudun diğer bölgelerine yayılır, kas spazmları ve seğirmeler görülür ve hareketler giderek kısıtlanır. İleri evrelerde hastalık solunum kaslarını da etkiler, bu da en ciddi ve hayatı tehdit eden komplikasyondur.

ALS'in kural olarak duyu organlarını, zekayı veya bilinci etkilemediğini vurgulamak önemlidir. Hastaların çoğu zihinsel olarak korunmuş kalır ve vücutlarında meydana gelen değişikliklerin farkındadır, bu da hastalığı psikolojik açıdan özellikle zorlu kılar. Görme, işitme, idrar ve bağırsak fonksiyonları genellikle korunur. ALS'in kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Çoğu durumda hastalık, belirgin bir aile öyküsü olmadan sporadik olarak ortaya çıkar. Hastaların küçük bir yüzdesinde ise belirli genetik mutasyonlarla ilişkili kalıtsal bir hastalık formu bulunur.

ALS en sık orta ve ileri yaşlarda teşhis edilir ve kadınlara göre erkeklerde biraz daha yaygındır. Tanı, nörolojik muayene, semptomların takibi ve benzer şikayetlere neden olabilecek diğer hastalıkların dışlanması yoluyla konulur. ALS'i tam kesinlikle doğrulayan tek bir test bulunmadığından, teşhis süreci genellikle daha uzun sürer ve klinik ve elektrofizyolojik testlerin bir kombinasyonunu içerir.

Şu anda ALS'i iyileştiren veya ilerlemesini tamamen durduran bir tedavi olmasa da, mevcut terapiler hastalığın seyrini yavaşlatabilir ve semptomları hafifletebilir. Tedavi, yaşam kalitesini korumayı amaçlar ve sağkalımı hafifçe uzatabilecek ilaçları, fiziksel ve mesleki terapiyi, konuşma terapisini, beslenme desteğini ve gerektiğinde solunum desteğini içerir. Son yıllarda, belirli genetik hastalık formları için hedefe yönelik tedaviler de geliştirilmekte olup, bu durum seçilmiş hastaların tedavisinde önemli bir ilerlemeyi temsil etmektedir.

ALS'in prognozu değişkendir, ancak hastalık genellikle birkaç yıl içinde ilerler. Tanı konulduktan sonra ortalama sağkalım süresi birkaç yıldır; ancak bazı hastalar, yeterli tıbbi ve multidisipliner bakımla önemli ölçüde daha uzun yaşayabilir. ALS halen en ciddi nörolojik hastalıklardan biri olarak kabul edilmekle birlikte, erken teşhis, zamanında tedavi ve güçlü destek, hastaların ve ailelerinin yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. Index'in aktardığına göre.